Gene auf Glatteis

Ursache von Kinderleukämien weiter aufgeklärt

In Deutschland erkranken pro Jahr ca. 600 Kinder unter 15 Jahren an Leukämie. Für die Betroffenen ist es besonders dramatisch, wenn diese schwere Erkrankung bereits bei, oder kurz nach der Geburt auftritt. Untersuchungen am Lehrstuhl für Genetik der FAU mit Unterstützung des Instituts für Humangenetik haben jetzt eine weitere molekulare Ursache für eine besonders aggressive Art der Säuglingsleukämie aufgezeigt. Die Ergebnisse wurden in der angesehenen Fachzeitschrift „Blood“ publiziert (doi: 10.1182/blood-2017-11-815035).

Während Tumorerkrankungen vor allem im fortgeschrittenen Lebensalter ein gesundheitliches Problem darstellen, sind Leukämien (Blutkrebs) auch im Kindesalter häufiger eine medizinische Herausforderung. Eine spezielle und besonders schwierig zu behandelnde Art von Leukämie, die besonders bei den jüngsten Patienten auftritt, ist Gegenstand der Forschungen der Arbeitsgruppe von Prof. Robert Slany am Lehrstuhl für Genetik der FAU.

Bei dieser Erkrankung hat das Erbgut in den betroffenen weißen Blutzellen eine kleine Veränderung erfahren, die zwei Chromosomen sozusagen über Kreuz miteinander verbindet. Dadurch entsteht ein abnormales Eiweiß, das die Kontrolle des Zellwachstums stört „Je länger wir diese Klasse von Eiweißen studieren, desto klarer wird, auf welch beklemmend elegante Weise diese Moleküle so tief in die zelluläre Wachstumskontrolle eingreifen, dass eine normale Steuerung quasi unmöglich wird“, sagt Prof. Slany.

Die neuesten Forschungsergebnisse zeigen, dass diese Proteine nicht nur die Produktionsmaschinerie der Zelle durch eine Hyperaktivierung des Ablesemechanismus von bestimmten Genen stören, sondern zusätzlich auch die Genstruktur selbst verändern, was die abnormale Umsetzung der Geninformation noch verstärkt. „Man kann sich das so vorstellen, als ob man mit dem Auto auf Glatteis unterwegs ist. Ein Bremsen wird unmöglich!“, erklärt Prof. Slany. Die Herausforderung der Zukunft ist es nun zu sehen, ob man ein „Streumittel“ finden kann, das die überhöhte Produktionsgeschwindigkeit in den Leukämiezellen auf ein normales Maß reduzieren kann, ohne die nicht betroffenen, anderen Zellen des Körpers ebenfalls zu schädigen. Die Ergebnisse der Untersuchung sind nun in der Fachzeitschrift „Blood“ mit dem Titel „The interaction of ENL with PAF1 mitigates polycomb silencing and facilitates murine leukemogenesis” publiziert worden.

Information:

Prof. Dr. Robert Slany
Tel.: 09131/85-28527
robert.slany@fau.de